โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส (myasthenia gravis) หรือเรียกว่า 'โรคเอ็มจี'



การวินิจฉัย โรคมัยแอสทีเนีย กราวิส


http://www.dektube.com/files/articles/d9a849054248cb8L.jpg 

โรคนี้สามารถให้การวินิจฉัยได้จาก การซักถามประวัติอาการโดยละเอียด การตรวจร่างกายระบบต่างๆ
การตรวจทางระบบประสาท แพทย์จะพิจารณาทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย ได้แก่
1.การตรวจแอนติบอดี้ต่อตัวรับของอะซิติลโคลีน เรียก ว่า acetylcholine receptor antibody เป็นการตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดี้ที่ผิดปกติ ร้อยละ 85 ของผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส จะตรวจพบแอนติบอดี้ดังกล่าวในเลือด จึงเป็นการทดสอบที่ช่วยในการวินิจฉัยอย่างมาก
2.การตรวจแอนติบอดี้ชนิด anti-MuSK เป็น การตรวจเลือดเช่นกัน พบว่าผู้ป่วยร้อยละ 15 ที่ตรวจไม่พบแอนติบอดี้ต่อตัวรับของอะซิติลโคลีน จะตรวจพบแอนติบอดี้ชนิด anti-MuSK มากถึงร้อยละ 40-70
3.การทดสอบเทนซิลอน Tensilon test โดยการฉีดเข้าเส้นเลือด แล้วสังเกตการเปลี่ยนแปลงอาการของผู้ป่วย
4.การตรวจคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อ (EMG) อาจพิจารณาตรวจเฉพาะเจาะจงในผู้ป่วยบางราย
5.ทำการตัดชิ้นกล้ามเนื้อมาตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์
 

ภาวะแทรกซ้อน


http://img.kapook.com/image/health/Myasthenia1.jpg

ภาวะแทรกซ้อนของไมแอสทีเนียเกรวิสสามารถรักษาได้ แต่ก็มีบางอย่างที่เป็นอันตรายถึงชีวิต
- ไมแอสทีเนียเกรวิสคริซิส (Myasthenic crisis)
เป็นลักษณะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต จะเกิดเมื่อกล้ามเนื้อที่ควบคุมการหายใจอ่อนแรงจนไม่สามารถทำงานได้
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคที่พบร่วม หรือมีความสัมพันธ์เช่น 
 - เนื้องอกที่ต่อมไทมัส (Thymus tumors)
ประมาณ 15% ของผู้ป่วยไมแอสทีเนียเกรวิส จะมีเนื้องอกที่ต่อมไทมัส แต่โดยส่วนใหญ่เนื้องอกเหล่านี้จะไม่เป็นเนื้อร้าย
- ต่อมไทรอยด์ถูกกระตุ้นน้อยหรือมากเกินไป (Underactive or overactive thyroid) ต่อมไทรอยด์มีหน้าที่หลั่งฮอร์โมนที่เกี่ยวกับระบบเผาผลาญพลังงานของร่างกาย ถ้าไทรอยด์ไม่ทำงาน ร่างกายจะใช้พลังงานอย่างช้าเกินไป แต่ถ้าไทรอยด์ทำงานมากไปจะทำให้ร่างกายใช้พลังงานเร็วเกินไป
- โรคลูปัส (Lupus) เป็นโรคในระบบภูมิคุ้มกันโดยจะส่งผลทั่วร่างกาย อาการที่พบบ่อยคือ ข้อปวดและบวม ผมร่วง เพลียมาก และมีผื่นแดงที่หน้า
- โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์(Rheumatoid Arthritis) ข้ออักเสบจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดปกติ โดยส่วนใหญ่จะเป็นข้อมือและนิ้วมือ ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดรูปร่างของข้อเปลี่ยนไปทำให้เกิดความยากลำบากในการใช้งานของมือได้ 
 

 การรักษาและยาของโรคมันแอสทีเนีย กราวิส

 

http://t0.gstatic.com/images?q=tbn:HKTQa3h50QpkvM::&t=1&usg=__a-

มักพบผู้ป่วยโรคมัยแอสทีเนีย กราวิส มีอาการร่วมกับโรคลูปัส (โรคเอสแอลอี หรือโรคพุ่มพวง) โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรคเบาหวานประเภทที่หนึ่ง โดยในสมัยก่อนผู้ป่วยโรคนี้มีอัตราการเสียชีวิตสูงมาก แต่เมื่อค้นพบยารักษาโรคได้ จึงทำให้อัตรายการตายของผู้ป่วยโรคนี้ลดลง
1.ยา (Medications)
   ยาต้านฤทธิ์ของเอนไซม์โคลีนเอสเทอเรส Cholinesterase inhibiter เช่น ยาพวก pyridostigmine (Mastinon) จะกระตุ้นการเชื่อมต่อระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ ยากลุ่มนี้จะช่วยทำให้กล้ามเนื้อแข็งแรงและหดตัวได้ดีขึ้น
   ยาในกลุ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ Corticosteroids จะช่วยยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน และจำกัดการสร้างแอนตี้บอดี้ แต่การใช้ยาพวกนี้นานๆ อาจทำให้เกิดผลกระทบหลายอย่างตามมา เช่น กระดูกบางลง น้ำหนักเพิ่ม เบาหวาน และเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื่อ และเพิ่มการสะสมของไขมัน
   ยากดภูมิคุ้มกัน Immunosuppressants เช่น azathioprine (Imuran), cyclosporine (Sandimmune, Neoral) หรือ smycophenolate (CellCept).
2.การรักษาโดยไม่ใช้ยา (Therapy)
   การฟอกเลือด (Plasmapheresis) เป็นการกำจัดแอนตี้บอดี้ที่ทำลายตัวรับสัญญาณประสาท แต่จะต้องทำซ้ำทุกๆสองถึงสามอาทิตย์ 
  การให้สารอิมมูโนโกลบูลินเข้าหลอดเลือด (Intravenous immune globulin) จะให้แอนตี้บอดี้ที่ปกติแก่ร่างกาย ซึ่งจะเปลี่ยนการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันร่างกาย มีความเสี่ยงต่อผลข้างเคียงน้อยกว่าการฟอกเลือด หรือการกดภูมิคุ้มกัน แต่ต้องใช้เวลามากกว่าหนึ่งถึงสองสัปดาห์ที่จะเห็นผล และจะอยู่ได้อย่างน้อยหนึ่งหรือสองเดือน
3.การผ่าตัด(Surgery)
จากที่ทราบกันแล้วว่าประมาณ 15% ของผู้ป่วยไมแอสทีเนียเกรวิส จะมีเนื้องอกที่ต่อมไทมัส จึงจำเป็นต้องผ่าเอาเนื้องอกออก แต่ในคนที่ไม่มีเนื้องอก ก็ยังไม่มีผลยืนยันแน่ชัดว่าการผ่าเอาต่อมไทมัสออกจะมีประโยชน์จริงหรือไม่ ซึ่งขี้นอยู่กับการตัดสินใจระหว่างผู้ป่วยและแพทย์ แต่โดยมากแพทย์จะไม่แนะนำถ้า
   อาการของโรคไม่ร้ายแรง
   อาการเป็นเฉพาะที่ตา
   ผู้ป่วยมีอายุมากกกว่า 60 ปี

ยาที่เกี่ยวข้อง

ยาที่ใช้บ่อย คือ ยากดภูมิคุ้มกัน Immunosuppressants เช่น azathioprine (Imuran), cyclosporine (Sandimmune, Neoral) หรือ smycophenolate (CellCept)ใช้เพื่อกดภูมิคุ้มกันที่จะเข้ามาทำลายตัวรับอะซิติลโคลีน  แต่ต้องอยู่ภายใต้การดูแลจากแพทย์เพราะยานี้ก็อาจมีผลข้างเคียงได้เช่นกัน

ส่วนneostigmine กับ pyridostigmine ก็ใช้ในการรักษาโรคนี้ได้ และช่วยให้มีการเพิ่มสารอะซิติลโคลีนในช่องว่างระหว่างเส้นประสาทกับกล้ามเนื้อให้เพิ่มมากขึ้น ทำให้สัญญาณสามารถถูกส่งไปยังกล้ามเนื้อได้

 


รูปภาพของ kalayarat

ตรวจแล้ว ขอบคุณค่ะ
อ.กัลยารัตน์